| |
|
|
|
|
Vizitatori unici:
© 2006 Ela Star Bucuresti [statistici]
Lista afectiuni:
|
Eritrocitele supravietuiesc in mod normal in circulatie intre 90 si 120 de zile. Durata de viata a eritrocitelor poate fi micsorata intr-un numar de afectiuni, avand deseori drept rezultat anemia, deoarece maduva osoasa nu este capabila sa inlocuiasca in mod adecvat eritrocitele distruse prematur. Aceste afectiuni asociate cu anemiile hemolitice sunt, in general, identificate prin anomalia care produce distrugerea prematura a eritrocitelor. in acest capitol, vom descrie caracteristicile generale ale acestui grup important de anemii, metodele de diagnostic utile pentru identificarea cauzelor distrugerii accelerate a eritrocitelor si patogeneza si tratamentul fiecarui tip de anemie hemolitica. La toti pacientii cu anemie hemolitica, diagnosticul poate fi dedus dupa un istoric si un examen clinic atent. Pacientul se plange frecvent de astenie si alte simptome de anemie. Mai putin frecvent, se inregistreaza icter si chiar urini rosii-brune (hemoglobinurie). Un istoric complet al ingestiei de medicamente, expunerii la toxine si al antecedentelor heredocolaterale este deseori esential. Examenul fizic poate evidentia icter la nivelul pielii si mucoaselor. Pot fi prezente semne cardiace (sufluri etc.). Splenomegalia este intalnita intr-o varietate de anemii hemolitice. Asa cum se prezinta pe larg in acest capitol, anemiile hemolitice specifice se insotesc de o gama larga de trasaturi clinice si anamnestice. Testele de laborator pot fi utilizate initial pentru a demonstra prezenta hemolizei (tabelul 1) si apoi pentru a demonstra cauza acesteia. Cresterea numarului de reticulocite este un indicator extrem de util al hemolizei, reflectand hiperplazia eritroida a maduvei osoase; biopsia maduvei osoase nu este frecvent necesara. Reticulocitele sunt, de asemenea, crescute la pacientii cu pierderi active de sange, mieloftizie si cei care sunt in recuperare dupa supresia eritropoiezei. Morfologia eritrocitelor observata pe frotiul din sangele periferic, este deseori anormala si poate furniza dovezi atat despre prezenta hemolizei, cat si despre cauza ei; anomaliile caracteristice si cauzele si sindroamele asociate sunt enumerate in tabelul 2. Desi in nici un caz frotiul din sangele periferic nu este patognomonic, in multe cazuri reprezinta un indiciu important si ieftin al prezentei hemolizei si al diagnosticului. Eritrocitele pot fi lizate prin indepartarea prematura din circulatie de catre macrofage, in special cele din splina si ficat (liza extravasculara), sau, mai putin frecvent, prin ruperea membranei in timpul circulatiei (hemoliza intravasculara). Ambele mecanisme au drept rezultat un catabolism crescut al hemului si amplificarea formarii tetrapirol bilirubinei neconjugate, care, in mod normal, este metabolizata in ficat prin conjugare si excretie consecutiva. Dupa cum s-a mentionat mai sus, nivelul plasmatic al bilirubinei neconjugate poate fi destul de inalt pentru a produce un icter usor observabil. Nivelul bilirubinei neconjugate (indirecte) poate fi crescut si mai mult intr-un defect frecvent intalnit al transportului bilirubinei (sindromul Gilbert) (vezi capitolul 294). La pacientii cu hemoliza, nivelul bilirubinei neconjugate nu depaseste niciodata 70-85 mmoli/1 (4-5 mg/dl), cu exceptia cazului in care functia hepatica este afectata. Alte teste serice sunt, de asemenea, utile pentru evaluarea hemolizei. Haptoglobina este o alfa globulina prezenta in concentratii inalte (~1 g/1) in plasma (si in ser). Ea se leaga specific si strans de proteina (globina) din hemoglobina. Complexul hemoglobina-haptoglobina este eliminat in catevl minute de sistemul fagocitar mononuclear. Astfel, pacientii cu hemoliza semnificativa, atat intravasculara, cat si extravasculara, au niveluri scazute sau absente ale haptoglobinei serice. Sinteza haptoglobinei este scazuta la pacientii cu afectiuni hepatocelulare. Dimpotriva, sinteza este crescuta in starile inflamatorii. Aceste fapte trebuie avute in vedere pentru interpretarea valorilor serice ale haptoglobinei. Hemoliza intravasculara (care este rara) determina eliberarea hemoglobinei in plasma. Hemoglobina plasmatica este crescuta proportional cu gradul hemolizei dar poate fi fals crescuta datorita lizei eritrocitelor in vitro. Odata ce capacitatea de legare a haptoglobinei din plasma este depasita, hemoglobina libera traverseaza glomerulii renali. Aceasta hemoglobina filtrata se reabsoarbe in tubul proximal, unde este catabolizata in situ, iar fierul din hem este incorporat in proteinele de depozit (feritina si hemosiderina). Prezenta hemosiderinei in urina, detectata prin coloratia sedimentului cu albastru de Prusia, indica faptul ca o cantitate semnificativa din hemoglobina libera circulanta a fost filtrata de rinichi. Hemosiderina apare la 3-4 zile de la debutul hemoglobinuriei si poate persista saptamani dupa oprirea ei. Atunci cand capacitatea de absorbtie a celulelor tubulare este scazuta, apare hemoglobinuria. Prezenta hemoglobinuriei indica o hemoliza intravasculara severa. Hemoglobinuria trebuie deosebita de hematurie (caz in care eritro-citele sunt vazute la examinarea urinei proaspete) si de mioglobinuria datorata rabdomiolizei; in toate aceste trei cazuri, urina va fi pozitiva la reactia cu benzidina, reactiv folosit frecvent la analiza urinei. Cel mai usor mod de a distinge intre aceste alternative este examinarea unei probe de sange pe anticoagulant dupa centrifugare. Plasma pacientilor cu hemoglobinurie are o culoare brun-roscat. Dimpotriva, pacientii cu mioglobinurie au o plasma de culoare normala. Datorita greutatii moleculare mai mari, hemoglobina are o permeabilitate glomerulara mai slaba decat mioglobina si este eliminata mai greu prin rinichi. Tabelul 1 Evaluarea de laborator a hemolizei
PLASMA SAU SER
Tabelul 2 Valoarea morfologiei eritrocitelor in diagnosticul anemiei hemolitice
Morfologie Sferocite
Sferocitoza ereditara, anemie hemolitica
autoimuna Hemoglobinopatii: talasemii, HbS, C etc;
afectiuni hepatice Anemie microangiopatica,
proteze intravasculare Sindroame de siclizare Afectiuni hepatice severe (Acantocitoza) Boala aglutininelor la rece Hemoglobine instabile, oxidanti
DETALII despre Kombucco Orientalis Tratamente alternative: 2 Ceaiul Indian Chippewa Ceai Indian Chippewa a fost si este un tratament indian pe baza de plante. O sora medicala din Canada a recunoscut acest tratament in timp ce trata o pacienta in varsta, din Anglia, pe la inceputul anilor 1920. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||